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1.原发性IgA肾病:由肾脏本身疾病引起,多见。
2.继发性IgA肾病:由肾脏以外的疾病引起,如:紫癜性肾炎,HIV感染,血清阴性脊柱关节炎,肿瘤,麻风病,肝脏疾病,家族性IgA肾病等。
发病原因
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体 IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。
3.与细胞因子的关系:IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
病理生理
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。
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